dimanche , octobre 18 2020

l’hémophilie : Causes,Conséquences et Traitements

l’hémophilie : Causes, Conséquences, Traitements

L’hémophilie est une maladie caractérisée par une mauvaise coagulation du sang. Elle est d’origine génétique, touche principalement les garçons et on en connaît plusieurs formes, dues à des mutations différentes.
Son incidence en France est d’environ 1 naissance sur 10.000. Elle peut être plus ou moins grave. On la qualifie de mineure quand la fonction de coagulation se situe entre 5 et 30 % de la normale. Dans les formes sévères, cette fonction peut descendre à moins de 1 % de la normale.
Causes de l’hémophilie
Une mutation affecte un gène du chromosome X, ce qui rend inactif l’un des facteurs de la coagulation. L’hémophilie classique, dite de type A, touche par exemple le facteur VIII. Les types B et C (parfois appelés, respectivement, maladie de Christmas et maladie de Rosenthal) sont provoqués par des mutations sur des gènes codant pour les facteurs IX et XI.
Conséquences de l’hémophilie
La coagulation se fait mal, ce qui est grave surtout pour les lésions internes. Les lésions externes ne saignent pas davantage mais plus longtemps. L’écoulement est maîtrisable et finit par s’arrêter. En revanche, dans les muscles et les articulations, des hémorragies internes prolongées peuvent générer des séquelles (réduction de l’amplitude de mouvement d’une articulation ou fonte musculaire par exemple).
Traitements de l’hémophilie

En mode curatif, on apporte, au moment d’un saignement important, le facteur de coagulation manquant. En mode préventif, ce même facteur est injecté régulièrement, ce qui permet de transformer une hémophilie sévère en une forme modérée.

À voir aussi

La fièvre méditerranéenne

LA FIÈVRE MÉDITERRANÉENNE FAMILIALE (FMF) OU MALADIE PÉRIODIQUE Qu’est-ce que c’est ? La fièvre Méditerranéenne Familiale ( FMF) est …

la fibrose kystique

Qu’est-ce que la fibrose kystique ?   La fibrose kystique (FK) est une maladie multisystémique …

Laisser un commentaire

Votre adresse de messagerie ne sera pas publiée. Les champs obligatoires sont indiqués avec *

Ce site utilise Akismet pour réduire les indésirables. En savoir plus sur comment les données de vos commentaires sont utilisées.